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La Gente Azul de Kentucky Un caso real y su causa

¿Has escuchado la expresión «gente de sangre azul»? generalmente se relacionaba con los príncipes y nobles de los cuentos de hadas, castillos y princesas. Pero, ¿sabías que los seres humanos de piel azul son reales? El caso que en esta ocasión nos ocupa está abundantemente documentado, ha sido médicamente estudiado y es absolutamente real.

El término «sangre azul», según los historiadores se debe a que la piel blanca era un distintivo de nobleza en la Europa medieval y certificaba que no había habido mezcla con judíos, árabes y gente del pueblo llano que trabajaban en los campos de sol a sol.

Para demostrar su nobleza, enseñaban la parte interior de las muñecas donde las venas azules son visibles bajo la piel blanca. De ahí viene la idea de que los nobles tienen la sangre azul.

Durante varias generaciones miembros de una misma familia que vivía en Kentucky, Estados Unidos, tuvieron la piel de color azul. Tras algunas investigaciones se encontró que la causa estaba en una alteración genética debida a un gen recesivo.

Ascendencia de la Gente Azul de Kentucky

A principio del siglo XIX, un joven de origen francés llamado Martín Fugate se estableció cerca de Hazard, Kentucky, y contrajo matrimonio con una joven llamada Elizabeth Smith, que pertenecía a un clan que vivía en ese mismo territorio. El matrimonio de Martin y Elizabeth tuvo varios hijos, nietos y bisnietos con la piel de color azul.

Descendencia de la Gente Azul de Kentucky

De los siete hijos de Martin y Elizabeth, cuatro tuvieron la piel azul. Como el lugar en que vivía la familia quedaba muy aislado, la endogamia hizo que la condición de Gente Azul se propagase por la zona y que llamase la atención de varios miembros del sector sanitario que tenían noticias constantes de la gente azul de Kentucky.

El Dr. Cawein

En la década de los 60 del siglo XX, la enfermera Ruth Pendergast y el hematólogo Madison Cawein decidieron localizar a la Gente Azul de Kentucky y descubrir cuál era el motivo médico tras el curioso color de su epidermis. No les fue fácil localizarlos ya que los miembros de la familia que eran gente azul, permanecían escondidos en la zona boscosa ya que el color de su piel los avergonzaba. Un día, casualmente, una pareja de hermanos azules aparecieron en su consulta. Patrick y Rachel Ritchie, del clan de los Fugate, eran gente azul y la enfermera y el hematólogo les tomaron muestras de sangre.

Los análisis de Cawein evidenciaron que la sangre de la gente azul carecía de una enzima. Esta, que suele estar en los glóbulos rojos es necesaria para que la metahemoglobina azul se convierta en hemoglobina roja. El padecimiento de los descendientes de los Fugate se conoce como «metahemoglobinemia hereditaria» y significa que sus glóbulos rojos son pobres en oxígeno y de ahí que su piel sea azulada.

Curiosamente, los dos cónyuges de la primera pareja Fugate eran portadores del gen recesivo de la metahemoglobinemia (met-H). La condición de tener la piel azul solo es posible cuando se heredan dos genes defectuosos, uno de cada uno de los progenitores. La endogamia de la familia Fugate hizo que se extendiera esta particularidad genética a varias generaciones.

Cuando los niveles de metahemoglobinemia en los glóbulos rojos están por encima del 1%, la piel se vuelve azul, los labios morados y la sangre adquiere una tonalidad marrón.

El Dr. Madison les recetó comprimidos diarios de azul de metileno, y el color azul de su piel desapareció gradualmente.

En 1975, nació Benjamín Stacy, el último descendiente de los Blue Fugate. También tenía la piel azul, pero la tonalidad desapareció a medida que iba creciendo. La historia de su familia confirma que las personas de piel azul no son un mito. Simplemente sufrían de una enfermedad, y gracias a la ciencia médica y el interés genuino de otros, recibieron la ayuda necesaria.

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